首页 > 未解之谜 > 揭开人类衰老之谜

揭开人类衰老之谜

时间:05-28 作者: 来源:

  儿童早老症:是谁按了加速衰老键?

海莉·奥金尼斯和家人

  当地时间4月2日,英国女孩海莉·奥金尼斯在母亲怀中永远闭上了眼睛。海莉只有17岁,看起来却已年过期颐,并被称为“百岁少女”——她患上了儿童早老症。

  据报道,海莉生前虽然一直疾病缠身,但在14岁时就写下自传,并致力于让公众认识儿童早老症。事实上,对于这种常常被当作“奇闻”的病症,公众确实知之甚少。

  罕见病中的罕见病

  人们不了解它的主要原因是,儿童早老症堪称罕见病中的罕见病。

  儿童早老症全称儿童早年衰老综合征,其中最典型、最常见的是哈钦森-吉尔福德儿童早老症。100多年前,英国医生乔纳森·哈钦森和黑斯廷斯·吉尔福德最先描述了儿童早老症,此病便以他们命名。

  深圳大学医学部特聘教授刘宝华告诉科技日报记者,儿童早老症患者在刚出生时看起来与正常婴儿没有什么不同,但他们在18到24个月时开始加速衰老,表现出生长停滞、皮肤松弛、头发斑秃、关节僵硬等衰老症状。随着年龄的增长,他们又被骨质疏松、动脉硬化、心血管疾病等多种“老年病”困扰。他们的平均年龄只有13岁,海莉属于其中的长寿者。

  据美国早老症研究基金会官网介绍,每400万到800万个新生儿中会出现一个早老症患者,据估计全世界可能有200到250个早老症患者,截至2015年1月有125个确诊病例——分布在43个国家。

  中国便是其中一个。西安交通大学医学院第二附属医院皮肤科的彭斌、郭圆圆等曾联合发表论文称,截至2013年11月(截稿日期)中国共报告了14例儿童早老症。据报道,去年10月一个广西家庭的三个孩子到中山大学第一附属医院皮肤科看病,之后三个孩子都被确诊为非典型儿童早老症。

  如此计算,我国报告的儿童早老症可能在20例左右。

  揭开人类衰老之谜

  与公众对儿童早老症所知不多形成鲜明对比的是,科学家对这种罕见疾病有着异乎寻常的兴趣。

  刘宝华告诉记者,国际上关于儿童早老症的学术论文数以万计,他本人也在这个领域钻研了十多年。“除了帮助那些患有儿童早老症的孩子和他们的家庭以外,对这种疾病的研究可以帮助科学家探讨人类正常衰老的机制,因为儿童早老症患者的衰老与正常人的衰老十分相似,只是速度更快。”刘宝华说。

  2003年美国早老症研究基金会的科研团队发现了此病的罪魁祸首——LMNA基因突变。LMNA基因可以制造Lamin A蛋白,这种蛋白是细胞核中的骨架蛋白,在细胞核中起支撑作用。LMNA基因突变后制造出“非正常”的Lamin A蛋白,被称为早老素。早老素可以使细胞核不稳定,科学家认为,正是细胞的不稳定导致提前衰老和各种疾病的出现。

  “早老素对于研究人类正常衰老是个非常好的切入点。”刘宝华告诉记者,正常人的衰老可能也与早老素有一定的关系,因为正常人体内也含有早老素,而且随着年龄的增长逐步增多。而儿童早老症患者体内的早老素含量比普通人多得多,所以他们会加速衰老。

  美国早老症研究基金会将儿童早老症的病因形象地称为:在一本数万字的“染色体之书”中印错了一个字。刘宝华告诉记者,90%以上的儿童早老症是由LMNA基因突变造成的,也就是说,可能还有一个或几个“错字”没有被发现。

  仍没有治愈良方

  既然找到了引发儿童早老症的主要原因,确诊病情就不是什么难事:对LMNA基因进行检测就可以。

  事实并非如此简单。刘宝华告诉记者,由于儿童早老症极为罕见,不但患者父母对这种病并不了解,就连医生也可能根本没有见过这种病。因此一些儿童早老症患者常被诊断为皮肤病,从而耽误了治疗。

  虽然确诊后仍没有理想的治愈良方,科学家面对儿童早老症并非束手无策。

  10年前美国的科研人员史无前例地研制出一系列叫做FTIs的药物来治疗儿童早老症。据美国早老症基金会官网介绍,正常细胞的细胞核一般是圆形的,早衰细胞的细胞核却是不规则的,比如像一串葡萄。这种药物可以帮助不规则的细胞核恢复到正常的样子。FTIs应用于患早衰症的小鼠身上可以有效缓解其症状,这种药目前仍在临床试验中。

  “目前的临床治疗主要是改善患者的身体状况,缓解症状,进行延缓治疗。”刘宝华说。他所在的科研团队也在研制另一种小分子药物,同样发生LMNA基因突变的小鼠使用药物后寿命可以延长20%到30%,现在此药正计划进入临床试验阶段。

  刘宝华告诉记者,典型的儿童早老症——哈钦森-吉尔福德儿童早老症属于后天基因突变,也就是说就算父母的基因完全正常,胎儿也有可能在受孕等过程中发生基因突变。不过他认为,父母也可以避免儿童早老症婴儿的出生。“比如在产前对胎儿的特定基因进行检测,如果发现LMNA基因出现突变,可以考虑放弃胎儿。”刘宝华说。

上一篇: 新西兰海滩现2.5米长短尾真鲨 近距离“亲近”泳客

相关文章

  • 是什么让蚊子变成了吸血鬼?
    是什么让蚊子变成了吸血鬼?
      儿童早老症:是谁按了加速衰老键?

    海莉·奥金尼斯和家人
      当地时间4月2日,英国女孩海莉·奥金尼斯在母亲怀中永远闭上了眼睛。海莉只有17岁,看起来却已年过期颐,并被称为...
  • 啄木鸟为什么不会“脑震荡”?
    啄木鸟为什么不会“脑震荡”?
      儿童早老症:是谁按了加速衰老键?

    海莉·奥金尼斯和家人
      当地时间4月2日,英国女孩海莉·奥金尼斯在母亲怀中永远闭上了眼睛。海莉只有17岁,看起来却已年过期颐,并被称为...
  • 宇宙中恐怖的地狱星球——HD 209458b
    宇宙中恐怖的地狱星球——HD 209458b
      儿童早老症:是谁按了加速衰老键?

    海莉·奥金尼斯和家人
      当地时间4月2日,英国女孩海莉·奥金尼斯在母亲怀中永远闭上了眼睛。海莉只有17岁,看起来却已年过期颐,并被称为...
  • 灵魂转世真相大解密!
    灵魂转世真相大解密!
      儿童早老症:是谁按了加速衰老键?

    海莉·奥金尼斯和家人
      当地时间4月2日,英国女孩海莉·奥金尼斯在母亲怀中永远闭上了眼睛。海莉只有17岁,看起来却已年过期颐,并被称为...
  • 英国老翁翻旧物发现百年前古董复活蛋
    英国老翁翻旧物发现百年前古董复活蛋
      儿童早老症:是谁按了加速衰老键?

    海莉·奥金尼斯和家人
      当地时间4月2日,英国女孩海莉·奥金尼斯在母亲怀中永远闭上了眼睛。海莉只有17岁,看起来却已年过期颐,并被称为...
  • 揭开人类衰老之谜
    揭开人类衰老之谜
      儿童早老症:是谁按了加速衰老键?

    海莉·奥金尼斯和家人
      当地时间4月2日,英国女孩海莉·奥金尼斯在母亲怀中永远闭上了眼睛。海莉只有17岁,看起来却已年过期颐,并被称为...
  • 新西兰海滩现2.5米长短尾真鲨 近距离“亲近”泳客
    新西兰海滩现2.5米长短尾真鲨 近距离“亲近”泳客
      儿童早老症:是谁按了加速衰老键?

    海莉·奥金尼斯和家人
      当地时间4月2日,英国女孩海莉·奥金尼斯在母亲怀中永远闭上了眼睛。海莉只有17岁,看起来却已年过期颐,并被称为...
  • 睡觉时突然听到巨响?小心“爆炸头症候群”
    睡觉时突然听到巨响?小心“爆炸头症候群”
      儿童早老症:是谁按了加速衰老键?

    海莉·奥金尼斯和家人
      当地时间4月2日,英国女孩海莉·奥金尼斯在母亲怀中永远闭上了眼睛。海莉只有17岁,看起来却已年过期颐,并被称为...
  • 人类为什么有下巴?
    人类为什么有下巴?
      儿童早老症:是谁按了加速衰老键?

    海莉·奥金尼斯和家人
      当地时间4月2日,英国女孩海莉·奥金尼斯在母亲怀中永远闭上了眼睛。海莉只有17岁,看起来却已年过期颐,并被称为...
  • 全球交通拥挤指数排行榜:土耳其伊斯坦布尔居首
    全球交通拥挤指数排行榜:土耳其伊斯坦布尔居首
      儿童早老症:是谁按了加速衰老键?

    海莉·奥金尼斯和家人
      当地时间4月2日,英国女孩海莉·奥金尼斯在母亲怀中永远闭上了眼睛。海莉只有17岁,看起来却已年过期颐,并被称为...

未解之谜

奇异生物

今日最新